Carolin tauti: oireet ja hoito

Carolin tauti on erittäin monimutkainen maksan toimintahäiriö, diagnoosi ja hoito, joka aiheuttaa vakavia vaikeuksia lääkäreille.

Mikä on tauti?

Carolin tauti on harvinainen synnynnäinen patologiaMaksa, joka johtuu sappirakenteiden laajenemisesta, joka sijaitsee tämän elimen sisällä. Sillä on ominaista se, että sapen normaali liike häiriintyy, sen astia ja infektioprosessin kiinnittyminen. Usein tämä sairaus ilmenee miehillä, ja se alkaa lapsuudesta tai murrosta. Patologisen prosessin virtaus riippuu suoraan maksan sisältämien kanavien vaurion määrästä ja laajuudesta.

Taudin muodot

Tänään, oma luokitusCarolin tauti lääketieteessä on poissa. Tästä huolimatta tämän taudin muodostavat kaksi eri muotoa. Ensimmäiselle muodolle on tunnusomaista sappitiehen patenssin rikkominen, jota seuraa kivien muodostuminen.

Toinen muoto liittyy synnynnäiseen maksafibroosiin. Tällöin havaitaan putkien lievä laajeneminen ja kivien muodostuminen jätetään pois, vaikka sitä voi joskus esiintyä taudin kulkuvaiheissa.

Laajentuneet sappitiehytykset voidaan liittää maksan kystiseen alueeseen ja samanaikaisesti septa ja seinämän paksunnos visualisoidaan kystolumissa.

syitä

Carolin tauti viittaa synnynnäiseenautosomaalisesta resessiivisestä perinnöstä johtuvat taudit. Jos lähisukulaisia ​​on samankaltaisessa patologiassa, lapsen syntymän jälkeen on välittömästi suoritettava kattava tutkimus, koska tauti on erittäin todennäköinen perintönä.

Joissakin tapauksissa muut maksan patologiset häiriöt liittyvät myös tähän tautiin, mikä merkittävästi vaikeuttaa hoitoa.

Tärkeimmät oireet

Carolin taudin oireet voivat ilmetä itsestään aivan ikäisinä lapsilla ja nuorilla. Tärkeimmät taudin merkit ovat:

• vatsakipu;
• kuume;
• ihon heikko ihottuma;
• maksan laajeneminen palpataation aikana.

Taudin kliiniset ilmentymätjotka usein liittyvät tulehdusprosessin kulkuun. Yleensä Carolin tauti diagnosoidaan urospuolisilla lapsilla. Kun paheneminen on bilirubiinin ja leukosyyttien tasoa voimakkaassa kasvussa veressä.

Diagnostiikan suorittaminen

Huolimatta siitä, että taudin oireeton melko voimakasta, mutta se on myös ominaista monille muille maksahäiriöille. Tarkasta diagnoosi ja määritä Carolin tauti ultraäänellä ja CT-tutkimuksessa. Tietokonetomografiaa pidetään yhtenä kaikkein informatiivisimmista tutkintamenetelmistä, koska on mahdollista ottaa riittävästi huomioon kaikki olemassa olevista normien rikkomuksista. Lisäksi endoskooppista kolangiografiaa voidaan vaatia diagnoosin tekemiseksi.

Maksan toiminnalliset testit koko ajanKauan ei muutu, mutta jossa taudin etenemistä ja pitkäaikainen tulehduksellinen prosessi biokemiallista analyysiä veri voi tunnistaa kaikki merkit kolestaasi.

Koska potilaat ovat riskialttiita kolangiokarsinoomille, myös serologiset seulomiset on suoritettava syöpämarkkereiden läsnäollessa.

Hoidon ominaisuudet

Carolin taudin kliinisen läsnäollessasuositukset olisi noudatettava epäonnistumatta, koska tämä patologia on progressiivinen. Hoitoon kuuluu laajakirjoisten antibioottien käyttö sekä ursodeoksikolihapon käyttöönotto kivien muodostumisen estämiseksi.

Lisäksi hoitoon sisältyy:

• kipulääkkeiden käyttö;
• kivien litholysis;
• sappitiehyiden kuivatus.

Liittyen kolangitis-tautiin tai muihin komplikaatioihinHoidon märkivä luonne ei ole erilainen kuin bakteerikolangitin hoidossa. On erittäin tärkeää poistaa märkivä sisältö ja tässä tapauksessa suoritetaan sappitiehen puhdistus ja käytetään bakteerilääkkeitä, jotka auttavat poistamaan infektion.

Toimenpide suoritetaan vain useinpaheneminen tai jos konservatiivisten menetelmien käyttö on tehotonta. Kirurgisen toimenpiteen laajuus voi vaihdella merkittävästi. Vain kivet tai sappitiehytykset voidaan poistaa.

Sikiön hyvin voimakkaan laajenemisen tapauksessakulkeutuminen ja vatsakalvon pysähtyminen, kirurgi voi suorittaa maksan yhden luukun poiston. Erityisen vaikeissa tapauksissa, jos maksan vajaatoiminta tai merkkejä rappeutumisesta on pahanlaatuista kasvainta, voidaan suositella läheisen sukulaisen maksansiirtoa.

Saadaksesi parhaat tuloksetjotkut lääkärit suosittelevat maksansiirtoa, vaikka taudin alkuvaiheessa ei olisi vakavia oireita. Usein infektion esiintyminen on kuitenkin kontraindikaatio elinsiirtoa varten. Potilaiden eloonjäämisnopeus synnynnäisen fibroosin jälkeisen transplantaation jälkeen, joille sappitoireiden tulehdus diagnosoitiin lisäksi transplantaation aikana, on tarpeeksi alhainen.

Tämän taudin ennuste on varsin epäsuotuisa, koska relapsit voivat ilmetä useita vuosia. Kuitenkin hyvin harvoin se johtaa potilaan kuolemaan.

Carolin oireyhtymä

Carolin tauti yhdistetään useinsynnynnäinen fibroosi maksa, mikä aiheuttaa Carol oireyhtymä. Nämä molemmat patologioiden on muodostettu lähes sama muoto ja sappi maksakudoksessa tasolla alkion kehityksen. Oireyhtymä periytyy läheinen sukulainen, ja ilmenee vatsakipu ja verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumat. Vastasyntyneillä voi olla yhdistelmä tärkeimmät oireet synnynnäinen maksafibroosin, Caroli tauti ja polykystinen munuaissairaus.

Tämä sairaus viittaa luontaiseen kystiinsappitiehyillä, mutta se on melko harvinaista ja lähinnä alle 30-vuotiaille. Ensimmäisten vuosien aikana patologia etenee melkein oireettomasti, kunnes sappiteiden laajentuminen aiheuttaa sapen pysähtymistä, mikä luo kaikki edellytykset kivien ja infektion muodostumiselle. Jos keltaisuutta havaitaan yhdessä jäljellä olevien merkkien kanssa, tämä osoittaa, että kolangitis esiintyy.

Maksassa on pääasiassa vasemmanpuoleista leesiota, mutta joissakin tapauksissa se voi olla kahdenvälistä.

Joissakin tapauksissa maksavaurio on niin vakava, että se voi vaikuttaa muihin elimiin. Joten yksi komplikaatioista voidaan pitää munuaisten vajaatoiminnan syntymänä.

</ p>